Женское здоровье
Эритромиелоз, эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо, медсправка

Эритромиелоз

Эритромиелоз (синоним: эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо) — это одна из форм острого лейкоза, характеризующаяся наличием в крови большого количества ядерных эритроцитов — эритро- и нормобластов. Заболевание протекает с нарастающей тяжелой анемией, лихорадкой, увеличением печени и селезенки и явлениями геморрагического диатеза в поздних стадиях болезни.
Диагноз эритромиелоза ставят на основании исследования крови и костного мозга. В крови анемия с резко выраженным анизоцитозом, значительным количеством эритробластов на разных стадиях созревания, количество лейкоцитов может варьировать от 3000 до 25 000—30 000, тромбоцитопения. В позднем периоде болезни картина крови отличается преобладанием бластных клеток. Костный мозг богат незрелыми клетками красного ряда, нередко похожими на мегалобласты. Болезнь обычно быстро прогрессирует; прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
Лечение эритромиелоза такое же, как и острых лейкозов .

Эритромиелоз [от греч. erythros — красный, myelos — мозг (костный)] — системное заболевание крови по типу лейкоза с одновременно выраженной эритробластической пролиферацией. Наибольшее практическое значение имеет острый эритромиелоз, или синдром Ди Гульельмо.
Чаще всего заболевание протекает по типу острого лейкоза (см.) с высокой температурой, анемией и явлениями геморрагического диатеза; нередко отмечается субиктеричность кожи, обусловленная гемолизом эритроцитов. В некоторых случаях наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Реже температура бывает субфебрильной, заболевание начинается постепенно и протекает длительно.
Диагноз ставят на основании анализов периферической крови и костного мозга. В крови отмечается прежде всего выраженная нормохромная или гиперхромная анемия с наличием большого количества нормобластов и даже мегалобластоидных клеток (малигнизированные эритробласты), анизоцитоз с тенденцией к макроцитозу, пойкилоцитоз эритроцитов, наличие телец Жолли и колец Кебота. Иногда на 100 лейкоцитов в периферической крови приходится 100—200 нормобластов и даже больше. Количество лейкоцитов или в пределах нормы, или увеличено до 20 000—30 000 в 1 мм3; нередко наблюдается лейкопения со сдвигом влево. Количество тромбоцитов понижено, имеется анизоцитоз их, нередко отсутствие отростков, вакуолизация грануломера и гиаломера.
При исследовании костного мозга в типичных случаях отмечается выраженная гиперплазия за счет увеличения количества нормобластов и ретикулярных клеток при уменьшении количества мегакариоцитов и элементов лейкопоэза. Это указывает на резкое ограничение способности гемоцитобластов дифференцироваться в направлении лейко- и тромбоцитопоэза при усилении их способности дифференцироваться в эритробласты и нормобласты.
Среди эритробластов преобладают крупные, базофильные и так называемые мегалобластоидные эритробласты [параэритробласты Рора (R. Rohr)]. Количество гемоцитобластов также увеличено (10—15%), общее количество эритробластов и нормобластов доходит до 50—60% с преобладанием незрелых элементов, утративших способность дифференцироваться в сторону зрелых эритроцитов; этим объясняется наличие выраженной анемии у таких больных.
Количество элементов миелоидного ряда или обычное, или отмечается выраженное преобладание промиелоцитов и миелоцитов.
Если больные умирают на этом этапе заболевания, болезнь рассматривают как острый эритромиелолейкоз. Если же удается сохранить жизнь больному на более длительный срок, то происходит трансформация костного мозга: наблюдаются динамические переходы от эритробластического костного мозга к гемоцитобластическому или миелобластическому. Заболевание приобретает черты, свойственные острому лейкозу (гемоцитобластозу или миелозу), с соответствующей клинической и гематологической картиной.
Однако не во всех случаях имеется соответствие между картиной костного мозга и периферической крови; в некоторых случаях в крови имеется большое количество нормобластов (эритробластов), а в костном мозге нет увеличения количества эритробластов и нормобластов при наличии высокого процента гемоцитобластов или миелобластов.
Появление большого количества эритробластов в крови в этих случаях объясняется, по мнению Рора, попаданием их в кровь из очагов экстрамедуллярного кроветворения. Наряду с острым эритромиелозом существует и подострый эритромиелоз, который протекает более длительно (3—5 лет и более); в этих случаях имеется также нормобластоз в костном мозге и одновременно гипохромная анемия и лейкопения. Печень и селезенка увеличены, нерезко выражены геморрагические симптомы, гемолиз с повышением билирубина в крови. Существуют и смешанные формы острого и подострого эритромиелоза, в частности эритромегакариоцитарный миелоз (Ди Гульельмо, И. А. Кассирский). В этих случаях в костном мозге наряду с эритро- и нормобластозом отмечается увеличение количества мегакариобластов и мегакариоцитов; в периферической крови наблюдается гипертромбоцитоз.
Весьма спорен вопрос о существовании хронического эритромиелоза, описанного Боном (J. М. Vaughan). Большинство авторов (И. А. Кассирский, К. А. Хасанова и др.) относит это заболевание к группе остеомиелосклероза, его эритробластическому варианту.
Это заболевание обычно развивается медленно; больных беспокоит слабость, тяжесть в левом боку, иногда боли в костях и умеренные диспептические расстройства. При объективном исследовании, помимо бледности кожных покровов и видимых слизистых оболочек, обращает внимание отчетливое увеличение селезенки, которая плотна и безболезненна; в меньшей степени увеличена и печень.
Исследование крови дает умеренную анемию, небольшой лейкоцитоз (до 15 000— 25 000) или даже нормальное количество лейкоцитов; однако в гемограмме, помимо миелобластов, промиелоцитов и миелоцитов, обнаруживаются нормобласты (15— 30%). При исследовании костного мозга находят большое количество эритробластов (нормобластов), много ретикулярных клеток и мегакариоцитов. Трепанобиопсия дает картину выраженного миелофиброза с эндостальным остеосклерозом. Рентгенография костей обнаруживает утолщение губчатого вещества, сужение костномозгового канала. Заболевание протекает сравнительно благоприятно и довольно длительно (до 10—20 лет и даже больше).
Диагноз всех форм и вариантов эритромиелоза труден. Дифференциальный диагноз следует проводить с анемиями: пернициозной (B12-дефицитной), гипопластической, приобретенной гемолитической, с анемией Кули, опухолевой формой системного эритробластоза, с эритробластозом новорожденных и симптоматическим при метастазах рака в костный мозг. Лечение больных эритромиелозом такое же, как при острых лейкозах, в частности пуринетолом, гормональными препаратами (кортикостероидами) и переливаниями эритроцитной массы.

полезные интернет ресурсы:
Анатомический атлас человека в картинках
Энциклопедия здоровья. ЛечениеБоли.ру
Генетика и Химия. Gendna.ru


просмотров: 587
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$12.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $12.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$13.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $13.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$9.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $9.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$9.99
End Date: Friday Feb-22-2019 18:30:34 PST
Buy It Now for only: $9.99
|
Search Results from MyShop
 1000 вопросов и ответов по гинекологии1000 вопросов и ответов по гинекологии, 2017 г.
Березовская Елена Петровна, Бобылева Юлия Борисовна

В данном пособии вы найдете ответы высококвалифицированного врача на самые актуальные вопросы, касающиеся женского здоровья.
Комментарии по вопросам основаны на многолетнем опыте автора и обширной базе данных научных клинических исследований, именно поэтому данная книга будет...
Цена: 438 руб.
 Аэробика для грудиАэробика для груди, 2014 г.
Гаткин Е.Я.

Автор книги — известный российский врач, доктор медицинских наук, профессор Евгений Яковлевич Гаткин. В издании представлены наиболее эффективные упражнения и техники массажа для подтяжки и увеличения груди. Помимо этого приведены рекомендации по избавлению от растяжек и советы по уходу...
Цена: 396 руб.
 Гинекологические заболеванияГинекологические заболевания, 2010 г.
Смирнова С.Д.

В книге рассмотрены наиболее часто встречающиеся за­болевания женской половой сферы, которые могут проте­кать скрыто и бессимптомно, а также заболевания, появляю­щиеся вследствие разного рода вмешательств в гинекологи­ческую сферу. Подробно описаны причины возникновения болезней, их...
Цена: 19 руб.
 Современные методы контрацепцииСовременные методы контрацепции, 2011 г.
Роговская Светлана Ивановна

Контрацепция - это не только защита от нежелательной беременности. Это и сохранение здоровья, и путь к рождению здорового ребенка тогда, когда вы этого захотите.
Цена: 237 руб.
 Эрозия шейки матки. Современный взгляд на лечение и профилактикуЭрозия шейки матки. Современный взгляд на лечение и профилактику, 2014 г.
Грачева Е.А.

Эрозия шейки матки является следствием воспалительного процесса в женской репродуктивной системе. Это заболевание может протекать скрыто или сопровождаться неприятными симптомами - резкой болью, выделениями и т.д.
На какие изменения в своем состоянии нужно обратить внимание женщине,...
Цена: 48 руб.


2003 Copyright © Peterlife.ru и компания Мобильная Версия v.2015 Женский интернет. Красота и здоровье. Косметика. Уход за телом. Распродажа брендов. Популярные магазины и товары. Одежда для женщин. Книги онлайн. Психология отношений. Советы мамам. Кулинарные рецепты блюд. Спорт для женщин. Знакомства. Энциклопедии и справочники. Интересные статьи. Анонсы, пресс-релизы. Скидки, бонусы. | Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов и вебмастеров. | Купить скрипты Nevius. | PR Продвижение сайтов. | Купить хостинг Санкт-Петербурге.
  Яндекс цитирования