Женское здоровье
Эритромиелоз, эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо, медсправка

Эритромиелоз

Эритромиелоз (синоним: эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо) — это одна из форм острого лейкоза, характеризующаяся наличием в крови большого количества ядерных эритроцитов — эритро- и нормобластов. Заболевание протекает с нарастающей тяжелой анемией, лихорадкой, увеличением печени и селезенки и явлениями геморрагического диатеза в поздних стадиях болезни.
Диагноз эритромиелоза ставят на основании исследования крови и костного мозга. В крови анемия с резко выраженным анизоцитозом, значительным количеством эритробластов на разных стадиях созревания, количество лейкоцитов может варьировать от 3000 до 25 000—30 000, тромбоцитопения. В позднем периоде болезни картина крови отличается преобладанием бластных клеток. Костный мозг богат незрелыми клетками красного ряда, нередко похожими на мегалобласты. Болезнь обычно быстро прогрессирует; прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
Лечение эритромиелоза такое же, как и острых лейкозов .

Эритромиелоз [от греч. erythros — красный, myelos — мозг (костный)] — системное заболевание крови по типу лейкоза с одновременно выраженной эритробластической пролиферацией. Наибольшее практическое значение имеет острый эритромиелоз, или синдром Ди Гульельмо.
Чаще всего заболевание протекает по типу острого лейкоза (см.) с высокой температурой, анемией и явлениями геморрагического диатеза; нередко отмечается субиктеричность кожи, обусловленная гемолизом эритроцитов. В некоторых случаях наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Реже температура бывает субфебрильной, заболевание начинается постепенно и протекает длительно.
Диагноз ставят на основании анализов периферической крови и костного мозга. В крови отмечается прежде всего выраженная нормохромная или гиперхромная анемия с наличием большого количества нормобластов и даже мегалобластоидных клеток (малигнизированные эритробласты), анизоцитоз с тенденцией к макроцитозу, пойкилоцитоз эритроцитов, наличие телец Жолли и колец Кебота. Иногда на 100 лейкоцитов в периферической крови приходится 100—200 нормобластов и даже больше. Количество лейкоцитов или в пределах нормы, или увеличено до 20 000—30 000 в 1 мм3; нередко наблюдается лейкопения со сдвигом влево. Количество тромбоцитов понижено, имеется анизоцитоз их, нередко отсутствие отростков, вакуолизация грануломера и гиаломера.
При исследовании костного мозга в типичных случаях отмечается выраженная гиперплазия за счет увеличения количества нормобластов и ретикулярных клеток при уменьшении количества мегакариоцитов и элементов лейкопоэза. Это указывает на резкое ограничение способности гемоцитобластов дифференцироваться в направлении лейко- и тромбоцитопоэза при усилении их способности дифференцироваться в эритробласты и нормобласты.
Среди эритробластов преобладают крупные, базофильные и так называемые мегалобластоидные эритробласты [параэритробласты Рора (R. Rohr)]. Количество гемоцитобластов также увеличено (10—15%), общее количество эритробластов и нормобластов доходит до 50—60% с преобладанием незрелых элементов, утративших способность дифференцироваться в сторону зрелых эритроцитов; этим объясняется наличие выраженной анемии у таких больных.
Количество элементов миелоидного ряда или обычное, или отмечается выраженное преобладание промиелоцитов и миелоцитов.
Если больные умирают на этом этапе заболевания, болезнь рассматривают как острый эритромиелолейкоз. Если же удается сохранить жизнь больному на более длительный срок, то происходит трансформация костного мозга: наблюдаются динамические переходы от эритробластического костного мозга к гемоцитобластическому или миелобластическому. Заболевание приобретает черты, свойственные острому лейкозу (гемоцитобластозу или миелозу), с соответствующей клинической и гематологической картиной.
Однако не во всех случаях имеется соответствие между картиной костного мозга и периферической крови; в некоторых случаях в крови имеется большое количество нормобластов (эритробластов), а в костном мозге нет увеличения количества эритробластов и нормобластов при наличии высокого процента гемоцитобластов или миелобластов.
Появление большого количества эритробластов в крови в этих случаях объясняется, по мнению Рора, попаданием их в кровь из очагов экстрамедуллярного кроветворения. Наряду с острым эритромиелозом существует и подострый эритромиелоз, который протекает более длительно (3—5 лет и более); в этих случаях имеется также нормобластоз в костном мозге и одновременно гипохромная анемия и лейкопения. Печень и селезенка увеличены, нерезко выражены геморрагические симптомы, гемолиз с повышением билирубина в крови. Существуют и смешанные формы острого и подострого эритромиелоза, в частности эритромегакариоцитарный миелоз (Ди Гульельмо, И. А. Кассирский). В этих случаях в костном мозге наряду с эритро- и нормобластозом отмечается увеличение количества мегакариобластов и мегакариоцитов; в периферической крови наблюдается гипертромбоцитоз.
Весьма спорен вопрос о существовании хронического эритромиелоза, описанного Боном (J. М. Vaughan). Большинство авторов (И. А. Кассирский, К. А. Хасанова и др.) относит это заболевание к группе остеомиелосклероза, его эритробластическому варианту.
Это заболевание обычно развивается медленно; больных беспокоит слабость, тяжесть в левом боку, иногда боли в костях и умеренные диспептические расстройства. При объективном исследовании, помимо бледности кожных покровов и видимых слизистых оболочек, обращает внимание отчетливое увеличение селезенки, которая плотна и безболезненна; в меньшей степени увеличена и печень.
Исследование крови дает умеренную анемию, небольшой лейкоцитоз (до 15 000— 25 000) или даже нормальное количество лейкоцитов; однако в гемограмме, помимо миелобластов, промиелоцитов и миелоцитов, обнаруживаются нормобласты (15— 30%). При исследовании костного мозга находят большое количество эритробластов (нормобластов), много ретикулярных клеток и мегакариоцитов. Трепанобиопсия дает картину выраженного миелофиброза с эндостальным остеосклерозом. Рентгенография костей обнаруживает утолщение губчатого вещества, сужение костномозгового канала. Заболевание протекает сравнительно благоприятно и довольно длительно (до 10—20 лет и даже больше).
Диагноз всех форм и вариантов эритромиелоза труден. Дифференциальный диагноз следует проводить с анемиями: пернициозной (B12-дефицитной), гипопластической, приобретенной гемолитической, с анемией Кули, опухолевой формой системного эритробластоза, с эритробластозом новорожденных и симптоматическим при метастазах рака в костный мозг. Лечение больных эритромиелозом такое же, как при острых лейкозах, в частности пуринетолом, гормональными препаратами (кортикостероидами) и переливаниями эритроцитной массы.

полезные интернет ресурсы:
Анатомический атлас человека в картинках
Энциклопедия здоровья. ЛечениеБоли.ру
Генетика и Химия. Gendna.ru


просмотров: 539
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
OMNIBRACE-Unisex Neoprene Deluxe Full Back Posture Corrector Brace-Sizes S-XXL

$14.99
End Date: Wednesday Nov-7-2018 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $14.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$16.99
End Date: Wednesday Nov-7-2018 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $16.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$12.99
End Date: Friday Oct-26-2018 22:19:55 PDT
Buy It Now for only: $12.99
|
(1 PAIR) Knee Compression Sleeve / Patella Support Brace, Arthritis Pain Relief

$12.99
End Date: Friday Oct-26-2018 22:19:55 PDT
Buy It Now for only: $12.99
|
Search Results from MyShop
 Уроки женского здоровьяУроки женского здоровья, 30 марта 2018 г.
Бубновский Сергей Михайлович, Саляхова Эльвира Рафаэлевна

+ DVD
Новая книга доктора С.М. Бубновского, известного специалиста по лечению и оздоровлению организма, — это иллюстрированное пособие для женщин всех возрастов по выполнению целебных упражнений. Инструкции подходят как для занятий дома, так и в условиях тренажерного зала. Тщательно подобранные...
Цена: 891 руб.
 Аюрведа. Здоровье женщиныАюрведа. Здоровье женщины, 2008 г.
Радж Кави

Уникальность книги состоит в том, что любая женщина найдет в ней ответы на самые сокровенные вопросы и очень многое для своего здоровья сможет сделать самостоятельно.
Цена: 765 руб.
 Вся правда о гормонах. Секс, красота, здоровье, карьераВся правда о гормонах. Секс, красота, здоровье, карьера, 2017 г.
Шубина Д., Макеева А., Ковалева И.

Вся жизнь женщины подчиняется работе гормональной системы. Неслучайно представительницы прекрасного пола так часто говорят сами или слышат в свой адрес: "Это все гормоны!" Однако гормоны влияют не только на женское эмоциональное состояние: от них зависят здоровье, красота,...
Цена: 587 руб.
 Лечение мастопатии травамиЛечение мастопатии травами, 2005 г.
Дубровская С.В.

В предлагаемой книге любая женщина сможет найти ответы на интересующие ее вопросы по поводу своевременной диагностики, первых симптомов мастопатии, а также советы относительно лечения данного заболевания.
Цена: 56 руб.
 Как оставаться женщиной до 100 летКак оставаться женщиной до 100 лет, 2018 г.
Мясникова Ольга Александровна

Автор этой книги - уникальный во многих отношениях.
Во-первых, Ольга Мясникова - мама, вырастившая знаменитого сына, известного всем как доктор Александр Мясников.
Во-вторых, она доктор, которая продолжает прием больных в свои 88 лет.
В третьих, Ольга Мясникова - жена сына...
Цена: 205 руб.


2003 Copyright © Санкт-Петербург Peterlife.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Угостить администратора сайта, чашечкой кофе *https://paypal.me/peterlife
  Яндекс цитирования