Женское здоровье
Эритромиелоз, эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо, медсправка

Эритромиелоз

Эритромиелоз (синоним: эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо) — это одна из форм острого лейкоза, характеризующаяся наличием в крови большого количества ядерных эритроцитов — эритро- и нормобластов. Заболевание протекает с нарастающей тяжелой анемией, лихорадкой, увеличением печени и селезенки и явлениями геморрагического диатеза в поздних стадиях болезни.
Диагноз эритромиелоза ставят на основании исследования крови и костного мозга. В крови анемия с резко выраженным анизоцитозом, значительным количеством эритробластов на разных стадиях созревания, количество лейкоцитов может варьировать от 3000 до 25 000—30 000, тромбоцитопения. В позднем периоде болезни картина крови отличается преобладанием бластных клеток. Костный мозг богат незрелыми клетками красного ряда, нередко похожими на мегалобласты. Болезнь обычно быстро прогрессирует; прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
Лечение эритромиелоза такое же, как и острых лейкозов .

Эритромиелоз [от греч. erythros — красный, myelos — мозг (костный)] — системное заболевание крови по типу лейкоза с одновременно выраженной эритробластической пролиферацией. Наибольшее практическое значение имеет острый эритромиелоз, или синдром Ди Гульельмо.
Чаще всего заболевание протекает по типу острого лейкоза (см.) с высокой температурой, анемией и явлениями геморрагического диатеза; нередко отмечается субиктеричность кожи, обусловленная гемолизом эритроцитов. В некоторых случаях наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Реже температура бывает субфебрильной, заболевание начинается постепенно и протекает длительно.
Диагноз ставят на основании анализов периферической крови и костного мозга. В крови отмечается прежде всего выраженная нормохромная или гиперхромная анемия с наличием большого количества нормобластов и даже мегалобластоидных клеток (малигнизированные эритробласты), анизоцитоз с тенденцией к макроцитозу, пойкилоцитоз эритроцитов, наличие телец Жолли и колец Кебота. Иногда на 100 лейкоцитов в периферической крови приходится 100—200 нормобластов и даже больше. Количество лейкоцитов или в пределах нормы, или увеличено до 20 000—30 000 в 1 мм3; нередко наблюдается лейкопения со сдвигом влево. Количество тромбоцитов понижено, имеется анизоцитоз их, нередко отсутствие отростков, вакуолизация грануломера и гиаломера.
При исследовании костного мозга в типичных случаях отмечается выраженная гиперплазия за счет увеличения количества нормобластов и ретикулярных клеток при уменьшении количества мегакариоцитов и элементов лейкопоэза. Это указывает на резкое ограничение способности гемоцитобластов дифференцироваться в направлении лейко- и тромбоцитопоэза при усилении их способности дифференцироваться в эритробласты и нормобласты.
Среди эритробластов преобладают крупные, базофильные и так называемые мегалобластоидные эритробласты [параэритробласты Рора (R. Rohr)]. Количество гемоцитобластов также увеличено (10—15%), общее количество эритробластов и нормобластов доходит до 50—60% с преобладанием незрелых элементов, утративших способность дифференцироваться в сторону зрелых эритроцитов; этим объясняется наличие выраженной анемии у таких больных.
Количество элементов миелоидного ряда или обычное, или отмечается выраженное преобладание промиелоцитов и миелоцитов.
Если больные умирают на этом этапе заболевания, болезнь рассматривают как острый эритромиелолейкоз. Если же удается сохранить жизнь больному на более длительный срок, то происходит трансформация костного мозга: наблюдаются динамические переходы от эритробластического костного мозга к гемоцитобластическому или миелобластическому. Заболевание приобретает черты, свойственные острому лейкозу (гемоцитобластозу или миелозу), с соответствующей клинической и гематологической картиной.
Однако не во всех случаях имеется соответствие между картиной костного мозга и периферической крови; в некоторых случаях в крови имеется большое количество нормобластов (эритробластов), а в костном мозге нет увеличения количества эритробластов и нормобластов при наличии высокого процента гемоцитобластов или миелобластов.
Появление большого количества эритробластов в крови в этих случаях объясняется, по мнению Рора, попаданием их в кровь из очагов экстрамедуллярного кроветворения. Наряду с острым эритромиелозом существует и подострый эритромиелоз, который протекает более длительно (3—5 лет и более); в этих случаях имеется также нормобластоз в костном мозге и одновременно гипохромная анемия и лейкопения. Печень и селезенка увеличены, нерезко выражены геморрагические симптомы, гемолиз с повышением билирубина в крови. Существуют и смешанные формы острого и подострого эритромиелоза, в частности эритромегакариоцитарный миелоз (Ди Гульельмо, И. А. Кассирский). В этих случаях в костном мозге наряду с эритро- и нормобластозом отмечается увеличение количества мегакариобластов и мегакариоцитов; в периферической крови наблюдается гипертромбоцитоз.
Весьма спорен вопрос о существовании хронического эритромиелоза, описанного Боном (J. М. Vaughan). Большинство авторов (И. А. Кассирский, К. А. Хасанова и др.) относит это заболевание к группе остеомиелосклероза, его эритробластическому варианту.
Это заболевание обычно развивается медленно; больных беспокоит слабость, тяжесть в левом боку, иногда боли в костях и умеренные диспептические расстройства. При объективном исследовании, помимо бледности кожных покровов и видимых слизистых оболочек, обращает внимание отчетливое увеличение селезенки, которая плотна и безболезненна; в меньшей степени увеличена и печень.
Исследование крови дает умеренную анемию, небольшой лейкоцитоз (до 15 000— 25 000) или даже нормальное количество лейкоцитов; однако в гемограмме, помимо миелобластов, промиелоцитов и миелоцитов, обнаруживаются нормобласты (15— 30%). При исследовании костного мозга находят большое количество эритробластов (нормобластов), много ретикулярных клеток и мегакариоцитов. Трепанобиопсия дает картину выраженного миелофиброза с эндостальным остеосклерозом. Рентгенография костей обнаруживает утолщение губчатого вещества, сужение костномозгового канала. Заболевание протекает сравнительно благоприятно и довольно длительно (до 10—20 лет и даже больше).
Диагноз всех форм и вариантов эритромиелоза труден. Дифференциальный диагноз следует проводить с анемиями: пернициозной (B12-дефицитной), гипопластической, приобретенной гемолитической, с анемией Кули, опухолевой формой системного эритробластоза, с эритробластозом новорожденных и симптоматическим при метастазах рака в костный мозг. Лечение больных эритромиелозом такое же, как при острых лейкозах, в частности пуринетолом, гормональными препаратами (кортикостероидами) и переливаниями эритроцитной массы.

полезные интернет ресурсы:
Анатомический атлас человека в картинках
Энциклопедия здоровья. ЛечениеБоли.ру
Генетика и Химия. Gendna.ru


просмотров: 273
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
FDA Auto Digital Arm Cuff Blood Pressure Monitor Large M Home BP Machine Device

$24.99
End Date: Saturday Feb-3-2018 7:42:19 PST
Buy It Now for only: $24.99
|
FDA Auto Digital Arm Cuff Blood Pressure Monitor Large M Home BP Machine Device

$23.99
End Date: Sunday Jan-28-2018 4:56:54 PST
Buy It Now for only: $23.99
|
Auto Digital Arm Blood Pressure Cuff Monitor Home Measurement BP Machine Adapter

$25.99
End Date: Thursday Feb-1-2018 13:29:45 PST
Buy It Now for only: $25.99
|
Push Button Automatic Upper Arm Blood Pressure Cuff Monitor in Case

$25.25
End Date: Tuesday Feb-20-2018 9:41:14 PST
Buy It Now for only: $25.25
|

Limited Time Markdowns! Classic Suit Jackets and Pants Now 60% Off! Get This Deal Before it's Too Late!

Start: 20 Oct 2017 | End: 31 Jan 2018

Search Results from MyShop
 Синдром белки в колесе. Как сохранить здоровье и сберечь нервы в мире бесконечных делСиндром белки в колесе. Как сохранить здоровье и сберечь нервы в мире бесконечных дел, 2017 г.
Уивер Л.

Доктор Либби Уивер более 17 лет занимается вопросами женского здоровья, правильного питания и образа жизни. Ее первая книга «Случайный лишний вес» (Accidentally Overweight) мгновенно стала бестселлером в Австралии и Новой Зеландии. Свою следующую книгу она посвятила «синдрому измотанной...
Цена: 640 руб.
 Вся правда о женщинеВся правда о женщине, 2005 г.

Автор и издатель позаботились о том, чтобы обеспечить актуальность советов, предлагаемых в этом издании, при их публикации. Читателю советуют прочесть и понять наставления и включённый информационный материал со всей рекомендуемой терапией, а также внимательно рассмотреть уместность...
Цена: 98 руб.
 Женские болезни. Полный справочникЖенские болезни. Полный справочник, 2012 г.
Аникеева Л.

Современный справочник для поддержания здоровья!
Воспалительные заболевания женской половой сферы.
Методы обследования и анализы в акушерстве и гинекологии.
Проблемы и заболевания женщин во время беременности.
Нарушения менструального цикла.
Современные методы...
Цена: 224 руб.
 Жизнь и здоровье женщины: полная энциклопедия. В 2 томах. Том 1Жизнь и здоровье женщины: полная энциклопедия. В 2 томах. Том 1, 2009 г.
Непокойчицкий Г.А.

В Полной Энциклопедии «Жизнь и здоровье женщины» представлена обширная и достоверная информация по любому вопросу и любой проблеме, касающихся жизни и здоровья представительниц прекрасного пола в любом возрасте. Собраны воедино и систематизированы данные самых современных медицинских,...
Цена: 116 руб.
 Дневник твоих месячныхДневник твоих месячных, 15 апреля 2015 г.

Дневник месячных — это незаменимая вещь для каждой девушки. С его помощью планировать свою жизнь и следить за своим здоровьем очень просто.
Основная цель дневника – определить наиболее благоприятный период для зачатия ребенка в каждом месяце. Зная эти дни, вы сможете либо спланировать...
Цена: 197 руб.


2003 Copyright © Санкт-Петербург Peterlife.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Угостить администратора сайта, чашечкой кофе *https://paypal.me/peterlife
  Яндекс цитирования