Женское здоровье
Эритромиелоз, эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо, медсправка

Эритромиелоз

Эритромиелоз (синоним: эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо) — это одна из форм острого лейкоза, характеризующаяся наличием в крови большого количества ядерных эритроцитов — эритро- и нормобластов. Заболевание протекает с нарастающей тяжелой анемией, лихорадкой, увеличением печени и селезенки и явлениями геморрагического диатеза в поздних стадиях болезни.
Диагноз эритромиелоза ставят на основании исследования крови и костного мозга. В крови анемия с резко выраженным анизоцитозом, значительным количеством эритробластов на разных стадиях созревания, количество лейкоцитов может варьировать от 3000 до 25 000—30 000, тромбоцитопения. В позднем периоде болезни картина крови отличается преобладанием бластных клеток. Костный мозг богат незрелыми клетками красного ряда, нередко похожими на мегалобласты. Болезнь обычно быстро прогрессирует; прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
Лечение эритромиелоза такое же, как и острых лейкозов .

Эритромиелоз [от греч. erythros — красный, myelos — мозг (костный)] — системное заболевание крови по типу лейкоза с одновременно выраженной эритробластической пролиферацией. Наибольшее практическое значение имеет острый эритромиелоз, или синдром Ди Гульельмо.
Чаще всего заболевание протекает по типу острого лейкоза (см.) с высокой температурой, анемией и явлениями геморрагического диатеза; нередко отмечается субиктеричность кожи, обусловленная гемолизом эритроцитов. В некоторых случаях наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Реже температура бывает субфебрильной, заболевание начинается постепенно и протекает длительно.
Диагноз ставят на основании анализов периферической крови и костного мозга. В крови отмечается прежде всего выраженная нормохромная или гиперхромная анемия с наличием большого количества нормобластов и даже мегалобластоидных клеток (малигнизированные эритробласты), анизоцитоз с тенденцией к макроцитозу, пойкилоцитоз эритроцитов, наличие телец Жолли и колец Кебота. Иногда на 100 лейкоцитов в периферической крови приходится 100—200 нормобластов и даже больше. Количество лейкоцитов или в пределах нормы, или увеличено до 20 000—30 000 в 1 мм3; нередко наблюдается лейкопения со сдвигом влево. Количество тромбоцитов понижено, имеется анизоцитоз их, нередко отсутствие отростков, вакуолизация грануломера и гиаломера.
При исследовании костного мозга в типичных случаях отмечается выраженная гиперплазия за счет увеличения количества нормобластов и ретикулярных клеток при уменьшении количества мегакариоцитов и элементов лейкопоэза. Это указывает на резкое ограничение способности гемоцитобластов дифференцироваться в направлении лейко- и тромбоцитопоэза при усилении их способности дифференцироваться в эритробласты и нормобласты.
Среди эритробластов преобладают крупные, базофильные и так называемые мегалобластоидные эритробласты [параэритробласты Рора (R. Rohr)]. Количество гемоцитобластов также увеличено (10—15%), общее количество эритробластов и нормобластов доходит до 50—60% с преобладанием незрелых элементов, утративших способность дифференцироваться в сторону зрелых эритроцитов; этим объясняется наличие выраженной анемии у таких больных.
Количество элементов миелоидного ряда или обычное, или отмечается выраженное преобладание промиелоцитов и миелоцитов.
Если больные умирают на этом этапе заболевания, болезнь рассматривают как острый эритромиелолейкоз. Если же удается сохранить жизнь больному на более длительный срок, то происходит трансформация костного мозга: наблюдаются динамические переходы от эритробластического костного мозга к гемоцитобластическому или миелобластическому. Заболевание приобретает черты, свойственные острому лейкозу (гемоцитобластозу или миелозу), с соответствующей клинической и гематологической картиной.
Однако не во всех случаях имеется соответствие между картиной костного мозга и периферической крови; в некоторых случаях в крови имеется большое количество нормобластов (эритробластов), а в костном мозге нет увеличения количества эритробластов и нормобластов при наличии высокого процента гемоцитобластов или миелобластов.
Появление большого количества эритробластов в крови в этих случаях объясняется, по мнению Рора, попаданием их в кровь из очагов экстрамедуллярного кроветворения. Наряду с острым эритромиелозом существует и подострый эритромиелоз, который протекает более длительно (3—5 лет и более); в этих случаях имеется также нормобластоз в костном мозге и одновременно гипохромная анемия и лейкопения. Печень и селезенка увеличены, нерезко выражены геморрагические симптомы, гемолиз с повышением билирубина в крови. Существуют и смешанные формы острого и подострого эритромиелоза, в частности эритромегакариоцитарный миелоз (Ди Гульельмо, И. А. Кассирский). В этих случаях в костном мозге наряду с эритро- и нормобластозом отмечается увеличение количества мегакариобластов и мегакариоцитов; в периферической крови наблюдается гипертромбоцитоз.
Весьма спорен вопрос о существовании хронического эритромиелоза, описанного Боном (J. М. Vaughan). Большинство авторов (И. А. Кассирский, К. А. Хасанова и др.) относит это заболевание к группе остеомиелосклероза, его эритробластическому варианту.
Это заболевание обычно развивается медленно; больных беспокоит слабость, тяжесть в левом боку, иногда боли в костях и умеренные диспептические расстройства. При объективном исследовании, помимо бледности кожных покровов и видимых слизистых оболочек, обращает внимание отчетливое увеличение селезенки, которая плотна и безболезненна; в меньшей степени увеличена и печень.
Исследование крови дает умеренную анемию, небольшой лейкоцитоз (до 15 000— 25 000) или даже нормальное количество лейкоцитов; однако в гемограмме, помимо миелобластов, промиелоцитов и миелоцитов, обнаруживаются нормобласты (15— 30%). При исследовании костного мозга находят большое количество эритробластов (нормобластов), много ретикулярных клеток и мегакариоцитов. Трепанобиопсия дает картину выраженного миелофиброза с эндостальным остеосклерозом. Рентгенография костей обнаруживает утолщение губчатого вещества, сужение костномозгового канала. Заболевание протекает сравнительно благоприятно и довольно длительно (до 10—20 лет и даже больше).
Диагноз всех форм и вариантов эритромиелоза труден. Дифференциальный диагноз следует проводить с анемиями: пернициозной (B12-дефицитной), гипопластической, приобретенной гемолитической, с анемией Кули, опухолевой формой системного эритробластоза, с эритробластозом новорожденных и симптоматическим при метастазах рака в костный мозг. Лечение больных эритромиелозом такое же, как при острых лейкозах, в частности пуринетолом, гормональными препаратами (кортикостероидами) и переливаниями эритроцитной массы.

полезные интернет ресурсы:
Анатомический атлас человека в картинках
Энциклопедия здоровья. ЛечениеБоли.ру
Генетика и Химия. Gendna.ru


просмотров: 145
Search Results from Ebay.US* DE* FR* UK
NEOPRENE DELUXE BELT DOUBLE PULL Lumbar Lower Back Support Brace - Size S-6XL

$14.99
End Date: Sunday Sep-24-2017 11:53:37 PDT
Buy It Now for only: $14.99
|
Bluestone Automatic Wrist Blood Pressure and Pulse Monitor 4 Person Memory

$25.99
End Date: Wednesday Oct-4-2017 14:29:45 PDT
Buy It Now for only: $25.99
|
Push Button Automatic Upper Arm Blood Pressure Cuff Monitor in Case

$11.67
End Date: Tuesday Oct-17-2017 2:53:39 PDT
Buy It Now for only: $11.67
|
Copper Infused Compression Socks 20-30mmHg Graduated Men's Women's 3 Pairs S-XXL

$11.67
End Date: Tuesday Oct-17-2017 2:53:39 PDT
Buy It Now for only: $11.67
|
Search Results from MyShop
 Гинекология и акушерство. Серьезно и доступно. Тебе, женщинаГинекология и акушерство. Серьезно и доступно. Тебе, женщина, 2002 г.
Пичуев В.П.

Книга, которую вы держите в руках, отражает самые важные проблемы, с которыми женщина сталкивается во все периоды жизни. Здесь вы встретите описания анатомо-физиологических особенностей женского организма, возрастных особенностей физиологии женщины, течения беременности, заболеваний...
Цена: 378 руб.
 Все, что нужно знать о климаксеВсе, что нужно знать о климаксе, 2013 г.
Буров Михаил

Эта книга написана для вас. Сколько бы лет вам ни исполнилось — тридцать, сорок пять, шестьдесят — то, о чем пойдет речь, полезно знать всем. Если вам около пятидесяти, вы найдете здесь много интересного для себя. Вы сможете узнать и лучше понять многое о себе и, возможно, воспользуетесь...
Цена: 32 руб.
 Пиявка лечит все. Женские страданияПиявка лечит все. Женские страдания, 2011 г.
Павлова Татьяна

Рассматривая болезни человека как энергетическое нарушение его биополя, автор предлагает эффективный естественный метод коррекции подобных состояний - лечение различных заболеваний с помощью обыкновенной пиявки. Приводятся многочисленные случаи из гирудотерапевтической практики,...
Цена: 104 руб.
 Венерические болезни. Профилактика и методы леченияВенерические болезни. Профилактика и методы лечения, 2007 г.
Петрова Г.А.

О венерических болезнях слышали все, но не все понимают, как они опасны.
Опытный врач-венеролог, доктор медицинских наук Галина Алексеевна Петрова в доступной форме описала наиболее распространенные болезни, передающиеся половым путем.
Прочитав эту книгу, вы узнаете, как избежать...
Цена: 54 руб.
 Главная книга женщиныГлавная книга женщины, 2016 г.
Лубнин Дмитрий

Книга Дмитрия Лубнина - путеводитель по всей современной гинекологии, изложенный не медицинским, а обычным русским языком. В ней откровенно, профессионально, без ханжества и нагнетания страхов рассказано все самое важное, что нужно знать каждой с начала первой менструации и до менопаузы...
Цена: 289 руб.


2003 Copyright © Санкт-Петербург Peterlife.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Угостить администратора сайта, чашечкой кофе *https://paypal.me/peterlife
  Яндекс цитирования