Женское здоровье
Эпидермолиз буллезный Epidermolysis bullosa, пузырчатка новорожденного, медсправка

Эпидермолиз буллезный

Эпидермолиз буллезный (Epidermolysis bullosa, синоним пузырчатка новорожденного) — редкое наследственное заболевание, проявляется сразу после рождения или в первые годы жизни.
Различают две основные формы эпидермолиза буллезного. 1. Простой эпидермолиз буллезный. На коже, подвергающейся механическому раздражению (кисти, стопы, локти, плечи), возникают пузыри, наполненные серозной, реже кровянистой жидкостью, заживающие после вскрытия бесследно. Субъективных ощущений, нарушений физического и умственного развития нет. К периоду полового созревания часто наступает значительное улучшение. 2. Дистрофический эпидермолиз буллезный. На месте бывших пузырей образуются атрофии и рубцы. Высыпания могут локализоваться и на слизистых оболочках (полость рта, пищевод, трахея); наблюдается резко выраженная дистрофия ногтей, сухость кожи, акроцианоз , аномалии зубов, порфиринурия , при наиболее тяжелых формах — положительный симптом Никольского (см. Пузырчатка), атрофия концевых фаланг, а иногда и мутиляции (отторжение) пальцев кистей и стоп. При этой форме, как правило, отмечают физическое недоразвитие, умственную отсталость, пониженную устойчивость к инфекции.
Прогноз для жизни при простой форме благоприятен, при дистрофической — тяжелый.
Лечение: оберегать кожу больного ребенка от травматизации, общеукрепляющая терапия (препараты железа, рыбий жир, витамины А, С, группы В); регулярно вскрывать все пузыри и смазывать дезинфицирующими средствами (1% спиртовой раствор метиленового синего, 5% дерматоловая мазь и др.); эпителизации эрозий способствуют кортикостероидные мази (преднизолоновая, локакортен и др.). При тяжелых формах epidermolysis bullosa ребенка госпитализируют (лечение кортикостероидными гормонами и инъекциями гамма-глобулина).

Эпидермолиз буллезный [ Epidermolysis bullosa, синоним: epidermolysis bullosa hereditaria; acantholysis bullosa (G. Behrend); bullosis mechanica (H. W. Siemens); врожденная пузырчатка (W. Legg, П. В. Никольский) и др.] — врожденное заболевание кожи (в некоторых семьях установлено в 8 поколениях). По современным представлениям, в зависимости от типа наследования (доминантного, рецессивного) и клинических проявлений различают три основные формы болезни.
1.       Epidermolysis bullosa hereditaria simplex. Доминантное наследование. Сразу после рождения или в первые годы жизни при небольшом механическом раздражении (трение, давление, ушиб), чаще всего в области кистей, локтей, стоп, на видимо неизмененной коже возникают пузыри без воспалительных изменений по периферии. У детей грудного возраста пузыри нередко отмечаются вокруг рта. После вскрытия пузыри подсыхают с образованием корочек без последующего развития атрофии кожи. Заболевание не отражается на физическом и умственном развитии детей. К периоду полового созревания нередко наступает значительное улучшение. Описанный Вебером и Коккейном (F. P. Weber, 1926; Е. A. Cockayne, 1938) синдром с доминантным типом наследования, характеризующийся появлением пузырей в области стоп и ладоней под влиянием тепла, а иногда и холода, по-видимому, представляет сезонную форму Epidermolysis bullosa hereditaria simplex.
2.       Epidermolysis bullosa dystrophica et hyperplastica. Доминантное наследование. Болезнь возникает при рождении или сразу после рождения на местах, подвергающихся механическому раздражению (кисти, стопы, плечи, локти). Часто поражения отмечаются на слизистой оболочке ротовой полости. Пузыри иногда заживают без атрофии, а иногда с атрофией кожи или рубцом. Нередко вокруг рубцов образуются эпидермальные кисты. Отмечается дистрофия ногтей. Концевые фаланги не поражены. Заболевание, как правило, не отражается на физическом и умственном развитии детей. Epidermolysis bullosa albopapuloides [Пазини (А. Раsini), 1928], проявляющийся волдыреобразными рубцами белого цвета на местах бывших пузырей, по-видимому, представляет разновидность epidermolysis bullosa dystrophica et hyperplastica.
3.       Epidermolysis bullosa dystrophica et polydysplastica (A. Touraine, 1942). Рецессивное наследование. Характеризуется возникновением большого количества пузырей на различных участках кожного покрова. Часто поражаются слизистые оболочки. Отмечаются резко выраженные дистрофии, а иногда и отсутствие ногтей; атрофия концевых фаланг. Нередки мутиляции пальцев, кистей и стоп, различные дисплазии, ксеродерма, акроцианоз, аномалии зубов, порфирии и т. д. Больные физически недоразвиты и умственно отсталы. Течение заболевания хроническое, без ремиссий. Пузыри с последующим образованием язв и рубцов могут возникнуть в пищеводе, трахее и кишечнике. Тяжелые язвенно-вегетирующие формы буллезного эпидермолиза, а также так называемая летальная форма, при которой дети погибают в первые 3 месяца после рождения, по-видимому, представляют разновидности Epidermolysis bullosa dystrophica et polydysplastica.
Патогенез буллезного эпидермолиза не ясен. При гистохимическом исследовании пузырей больных буллезным эпидермолизом обнаруживают увеличение гиалуроновой кислоты, что может быть связано с нарушением синтеза гепарина. Иногда устанавливается укорочение времени свертывания крови. При дистрофических формах буллезного эпидермолиза рядом авторов обнаружены изменения эластической ткани в сосочковом и подсосочковом слоях внешне неизмененной кожи.
Прогноз для жизни при Epidermolysis bullosa hereditaria simplex, Epidermolysis bullosa dystrophica et hyperplastica благоприятный. Менее благоприятный прогноз при тяжелых формах Epidermolysis bullosa dystrophica et polydysplastica.
Радикального лечения нет. При тяжелых формах буллезного эпидермолиза показано кратковременное лечение гормональными препаратами, инъекции гамма-глобулина и общеукрепляющее лечение.

полезные интернет ресурсы:
Анатомический атлас человека в картинках
Энциклопедия здоровья. ЛечениеБоли.ру
Генетика и Химия. Gendna.ru


просмотров: 173
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
NEOPRENE DELUXE BELT DOUBLE PULL Lumbar Lower Back Support Brace - Many Sizes

$96.75
End Date: Saturday Jun-16-2018 5:55:07 PDT
Buy It Now for only: $96.75
|
Super Lightweight Burgundy Aluminum Transport Chair WheelChair by Cardinal 19 lb

$20.94
End Date: Monday Jun-18-2018 13:27:03 PDT
Buy It Now for only: $20.94
|
60 Rayovac Extra Advanced Hearing Aid Batteries, SIZE 312 ''EXP' 2021 ''

$25.25
End Date: Wednesday Jun-20-2018 10:41:14 PDT
Buy It Now for only: $25.25
|
StayDry Disposable Underpads 23X36, 150 Case, Chucks Pads, Chux Pad Underpad Dog

$34.00
End Date: Thursday Jun-14-2018 14:38:11 PDT
Buy It Now for only: $34.00
|
Search Results from MyShop
 В гармонии с гормонами. Как научиться понимать сигналы своего организма и вовремя на них реагироватьВ гармонии с гормонами. Как научиться понимать сигналы своего организма и вовремя на них реагировать, 17 августа 2017 г.
Витти Алиса, Андреева Наталия Дмитриевна

Автор этой книги – Алиса Витти, врач, консультант по вопросам здоровья, – страдала от синдрома поликистоза яичников. Сегодня этот диагноз ставят каждой девятой женщине, и медицина может только уменьшить симптомы. Алисе удалось победить болезнь самостоятельно, и теперь она готова помочь...
Цена: 418 руб.
 Фитотерапия в онкогинекологииФитотерапия в онкогинекологии, 2014 г.
Алефиров Андрей Николаевич

В данной книге рассматриваются вопросы применения лекарственных растений в лечении онкологических заболеваний женской репродуктивной сферы. Для обсуждения выбраны три наиболее часто встречающихся заболевания — злокачественные новообразования шейки матки, эндометрия (тела матки) и...
Цена: 70 руб.
 Вальс гормонов: вес, сон, секс, красота и здоровье как по нотамВальс гормонов: вес, сон, секс, красота и здоровье как по нотам, 2017 г.
Зубарева Наталья

Наталья Зубарева — врач, специализирующаяся на гормональном здоровье и питании для баланса эндокринной системы.
В блоге @doctor_zubareva, который читает более 1 миллиона подписчиков, — самые острые темы женского здоровья, бесценные советы и рекомендации, тысячи историй выздоровевших...
Цена: 611 руб.
 Как зачать ребенка. Борьба с бесплодиемКак зачать ребенка. Борьба с бесплодием, 2016 г.
Котсак В.С., Исакова Э.В.

В своей книге ведущие специалисты Санкт-Петербургского Международного центра репродуктивной медицины (МЦРМ) и Российской ассоциации репродукции человека (РАРЧ) подробно, доступным языком описывают такую важную в жизни современного общества проблему как БЕСПЛОДИЕ. Дают практические советы...
Цена: 404 руб.
 Мысли, творящие молодость женщиныМысли, творящие молодость женщины, 2018 г.
Сытин Георгий

Оставаться молодой, привлекательной, сияющей здоровьем и жизнелюбием можно оставаться не только на старых фотографиях, но и в реальной жизни.
Ученый-психотерапевт с мировым именем, Георгий Николаевич Сытин создал уникальный метод оздоровления и омоложения с помощью творящих мыслей,...
Цена: 318 руб.


2003 Copyright © Санкт-Петербург Peterlife.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Угостить администратора сайта, чашечкой кофе *https://paypal.me/peterlife
  Яндекс цитирования