Женское здоровье
Липоидозы, ретикулоэндотелиозы, медсправка

Липоидозы

Липоидозы (ретикулоэндотелиозы) — это группа заболеваний, в основе которых лежат специфические врожденные нарушения обмена липидов (см. Наследственные болезни). Наиболее изученными заболеваниями этой группы являются Ниманна — Пика болезнь , Гоше болезнь , амавротическая семейная идиотия (болезнь Тея — Сакса), болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена. Указанные заболевания обусловлены процессами патологического накопления некоторых липидов (церазин, сфинголипиды и др.) в клетках ретикулоэндотелия и центральной  нервной системе вследствие дефекта ферментных систем.
Липоидозы встречаются преимущественно в детском возрасте. Этиология липоидозов не выяснена. Заболевания наследственные, передаются по аутосомно-рецессивному типу (см. Наследственные болезни), чаще наблюдаются у детей, родители которых состоят в кровном родстве.
Основными клиническими проявлениями липоидозов являются отставание в росте, гипогенитализм , умственное недоразвитие. В клинической картине очень рано наблюдается увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, а также вторичная анемия. Часто заболевания проявляются кожными изменениями: уртикарные, папулезно-макулезные высыпания. Патогенетической терапии липоидозов в настоящее время не существует. Исход заболевания неблагоприятный.

Липоидозы — группа заболеваний, характеризующихся нарушением липидного обмена и относящихся к болезням накопления. По характеру липидов, накапливающихся в цитоплазме клетки, эти заболевания делят на ксантоматозы (цитоплазма содержит холестерин и холестерин-эстеры) и сфинголипидозы (цитоплазма содержит соединения сложных липидов). При липоидозах имеет место внутриклеточное нарушение липидного обмена вследствие дефекта ферментных систем с последующим отложением тех или иных групп липидов в цитоплазме клетки.
Нарушение холестеринового обмена с преимущественным отложением холестерина, холестерин-эстеров и нейтральных жиров в клетках ретикулоэндотелиальной системы (ксантоматоз) встречается при заболеваниях группы гистиоцитозов Х[Хенда— Шюллера — Крисчена болезнь , в малой степени Леттерера — Зиве болезнь , а также переходные формы между ними]. Для гистиоцитозов X (синоним ретику-лоэндотелиозы) характерно системное гранулематозное поражение соединительной ткани (см. Гистиоцитоз). Болеют дети до 9—10 лет. Заболевания не носят наследственного характера. Этиология не ясна. До сих пор не решен вопрос: являются ли эти заболевания гранулематозом со вторичным накоплением липоидов или же накопление липоидов является следствием нарушения внутриклеточного обмена.
Нарушение обмена липоидов, содержащих сфингозин, характерно для заболеваний группы сфинголипидозов (тезаурисмозов). Сфинголипоиды относятся к сложным липидам и делятся на фосфосфингозиды и гликосфингозиды. К фосфосфингозидам принадлежат все сфинголипиды, содержащие фосфор, в том числе и сфингомиелины, к гликосфингозидам — все сфинголипиды, содержащие углеводные группы, в том числе цереброзиды и ганглиозиды. При нарушении обмена тех или иных групп сфинголипидов развиваются различные виды заболеваний.
Преимущественное накопление сфингомиелинов отмечается при Нимана — Пика болезни , причем поражаются эпителиальные, ретикулярные и ганглиозные клетки. При Гоше болезни (см.) наблюдается накопление в ретикулоэндотелиальных клетках гликосфингозидов — керазина и глюкоцереброзидов. При болезни Тея — Сакса имеет место накопление ганглиозидов преимущественно в клетках ЦНС. При гаргоилизме (см.) нарушается обмен гликосфингозидов в нервных клетках и накопление мукополисахаридов в соединительной ткани.
Сфинголипидозы, как правило, врожденные заболевания, часто семейные, наследуются рецессивно. Этиология их не ясна.
Возможно, они являются следствием генетически обусловленной недостаточности различных энзимов. Распространены они больше в генетически изолированных поселениях, поражая в основном детей и юношей.      

  • Липоидозы кожи

полезные интернет ресурсы:
Анатомический атлас человека в картинках
Энциклопедия здоровья. ЛечениеБоли.ру
Генетика и Химия. Gendna.ru


просмотров: 269
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$16.99
End Date: Friday Oct-19-2018 15:52:01 PDT
Buy It Now for only: $16.99
|
OMNIBRACE-Unisex Neoprene Deluxe Full Back Posture Corrector Brace-Sizes S-XXL

$14.99
End Date: Wednesday Nov-7-2018 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $14.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$12.99
End Date: Friday Oct-26-2018 22:19:55 PDT
Buy It Now for only: $12.99
|
(1 PAIR) Knee Compression Sleeve / Patella Support Brace, Arthritis Pain Relief

$12.99
End Date: Friday Oct-26-2018 22:19:55 PDT
Buy It Now for only: $12.99
|
Search Results from MyShop
 Женский календарь здоровья. 2019 годЖенский календарь здоровья. 2019 год, 24 августа 2018 г.
Малахов Геннадий Петрович, Никищихина Екатерина Эрнестовна

Оздоровительные рекомендации для женщин подобраны с учетом активности лунного и сезонных циклов и их влияния на здоровье. Следуя им, вы будете жить и оздоравливать свой организм в гармонии с природными ритмами.
Календарь будет очень полезен для женщин, ведущих здоровый образ жизни.
Цена: 213 руб.
 Школа здоровья для будущих мамШкола здоровья для будущих мам, 2015 г.
Панкова Ольга Юрьевна

Автор расскажет о последних достижениях современной медицины, которые помогут каждой женщине зачать и выносить малыша. В книге содержатсся рекомендации по подготовке к беременности при миоме, рубце на матке, эктопии шейки матки, нарушениях свертываемости крови. Эта книга будет вашим...
Цена: 107 руб.
 Мужчина и женщина. Брак и здоровье. Мифы и реальностьМужчина и женщина. Брак и здоровье. Мифы и реальность, 2018 г.
Неумывакин И.

Книга посвящена мужскому и женскому здоровью и вопросам брака. Благодаря ей вы узнаете, каким образом гармонизация сексуальных отношений становится профилактикой серьезных заболеваний и основой семейного счастья. Кроме того, вы найдете здесь полезные рекомендации и рецепты для улучшения...
Цена: 170 руб.
 Интимная гимнастика для женщинИнтимная гимнастика для женщин, 2018 г.
Смирнова Екатерина Александровна, Комиссарова Евгения Артемовна

Во все времена знания о развитии и искусном владении интимными мышцами считались тайными. Теперь это доступно любой женщине. Известный специалист в этой области Екатерина Смирнова, врач, инструктор по интимной и дыхательной гимнастике научит упражнениям, которые помогут укрепить интимные...
Цена: 540 руб.
 Самое важное о молочной железе. Онкологическое заболевание: лечение и профилактикаСамое важное о молочной железе. Онкологическое заболевание: лечение и профилактика, 2013 г.
Вершинина София Фатхутдинова, Потявина Елена Михайловна

Книга посвящена опухолевым заболеваниям молочной железы. Авторы, известные онкологи, рассказывают о мерах профилактики и лечения этих заболеваний, фитотерапии и других народных средствах; правильном питании; плантарном массаже; методах самодиагностики; о последних достижениях науки при...
Цена: 66 руб.


2003 Copyright © Санкт-Петербург Peterlife.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Угостить администратора сайта, чашечкой кофе *https://paypal.me/peterlife
  Яндекс цитирования