Женское здоровье
Липоидозы, ретикулоэндотелиозы, медсправка

Липоидозы

Липоидозы (ретикулоэндотелиозы) — это группа заболеваний, в основе которых лежат специфические врожденные нарушения обмена липидов (см. Наследственные болезни). Наиболее изученными заболеваниями этой группы являются Ниманна — Пика болезнь , Гоше болезнь , амавротическая семейная идиотия (болезнь Тея — Сакса), болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена. Указанные заболевания обусловлены процессами патологического накопления некоторых липидов (церазин, сфинголипиды и др.) в клетках ретикулоэндотелия и центральной  нервной системе вследствие дефекта ферментных систем.
Липоидозы встречаются преимущественно в детском возрасте. Этиология липоидозов не выяснена. Заболевания наследственные, передаются по аутосомно-рецессивному типу (см. Наследственные болезни), чаще наблюдаются у детей, родители которых состоят в кровном родстве.
Основными клиническими проявлениями липоидозов являются отставание в росте, гипогенитализм , умственное недоразвитие. В клинической картине очень рано наблюдается увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, а также вторичная анемия. Часто заболевания проявляются кожными изменениями: уртикарные, папулезно-макулезные высыпания. Патогенетической терапии липоидозов в настоящее время не существует. Исход заболевания неблагоприятный.

Липоидозы — группа заболеваний, характеризующихся нарушением липидного обмена и относящихся к болезням накопления. По характеру липидов, накапливающихся в цитоплазме клетки, эти заболевания делят на ксантоматозы (цитоплазма содержит холестерин и холестерин-эстеры) и сфинголипидозы (цитоплазма содержит соединения сложных липидов). При липоидозах имеет место внутриклеточное нарушение липидного обмена вследствие дефекта ферментных систем с последующим отложением тех или иных групп липидов в цитоплазме клетки.
Нарушение холестеринового обмена с преимущественным отложением холестерина, холестерин-эстеров и нейтральных жиров в клетках ретикулоэндотелиальной системы (ксантоматоз) встречается при заболеваниях группы гистиоцитозов Х[Хенда— Шюллера — Крисчена болезнь , в малой степени Леттерера — Зиве болезнь , а также переходные формы между ними]. Для гистиоцитозов X (синоним ретику-лоэндотелиозы) характерно системное гранулематозное поражение соединительной ткани (см. Гистиоцитоз). Болеют дети до 9—10 лет. Заболевания не носят наследственного характера. Этиология не ясна. До сих пор не решен вопрос: являются ли эти заболевания гранулематозом со вторичным накоплением липоидов или же накопление липоидов является следствием нарушения внутриклеточного обмена.
Нарушение обмена липоидов, содержащих сфингозин, характерно для заболеваний группы сфинголипидозов (тезаурисмозов). Сфинголипоиды относятся к сложным липидам и делятся на фосфосфингозиды и гликосфингозиды. К фосфосфингозидам принадлежат все сфинголипиды, содержащие фосфор, в том числе и сфингомиелины, к гликосфингозидам — все сфинголипиды, содержащие углеводные группы, в том числе цереброзиды и ганглиозиды. При нарушении обмена тех или иных групп сфинголипидов развиваются различные виды заболеваний.
Преимущественное накопление сфингомиелинов отмечается при Нимана — Пика болезни , причем поражаются эпителиальные, ретикулярные и ганглиозные клетки. При Гоше болезни (см.) наблюдается накопление в ретикулоэндотелиальных клетках гликосфингозидов — керазина и глюкоцереброзидов. При болезни Тея — Сакса имеет место накопление ганглиозидов преимущественно в клетках ЦНС. При гаргоилизме (см.) нарушается обмен гликосфингозидов в нервных клетках и накопление мукополисахаридов в соединительной ткани.
Сфинголипидозы, как правило, врожденные заболевания, часто семейные, наследуются рецессивно. Этиология их не ясна.
Возможно, они являются следствием генетически обусловленной недостаточности различных энзимов. Распространены они больше в генетически изолированных поселениях, поражая в основном детей и юношей.      

  • Липоидозы кожи

полезные интернет ресурсы:
Анатомический атлас человека в картинках
Энциклопедия здоровья. ЛечениеБоли.ру
Генетика и Химия. Gendna.ru


просмотров: 279
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
2x Knee Sleeve Compression Brace Support For Sport Joint Arthritis Pain Relief

$9.99
End Date: Sunday Jan-6-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $9.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$10.99
End Date: Monday Dec-24-2018 18:30:34 PST
Buy It Now for only: $10.99
|
2x Knee Sleeve Compression Brace Support For Sport Joint Arthritis Pain Relief

$10.99
End Date: Monday Dec-24-2018 18:30:34 PST
Buy It Now for only: $10.99
|
2x Knee Sleeve Compression Brace Support For Sport Joint Arthritis Pain Relief

$9.99
End Date: Sunday Jan-6-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $9.99
|
Search Results from MyShop
 Домашняя энциклопедия. Современная женщина. Все, что нужно знатьДомашняя энциклопедия. Современная женщина. Все, что нужно знать, 2009 г.
Непокойчицкий Г.А.

В «Энциклопедии» авторский коллектив постарался раскрыть всю палитру важнейших для жизни и здоровья женщины вопросов. В книге собраны воедино и систематизированы данные современных медицинских, психологических и социологических исследований, богатый опыт различных национальных...
Цена: 343 руб.
 Project women. Тонкости настройки женского организма: узнай, как работает твое телоProject women. Тонкости настройки женского организма: узнай, как работает твое тело, 28 августа 2018 г.
Лубнин Дмитрий Михайлович, Ключникова Олеся Александровна

Один из лучших врачей-гинекологов Москвы, Дмитрий Лубнин подготовил уникальную Инструкцию по женскому организму для девочек, девушек, мамочек и дам почтенного возраста.
Нескучно, интересно, лаконично и, главное, абсолютно понятно автор пишет о самом главном, что касается работы и...
Цена: 486 руб.
 Как сохранить красоту и здоровьеКак сохранить красоту и здоровье, 2018 г.
Ващенко Наталья И.

Время бежит неумолимо. Раз — и вы узнали, что такое морщины и отеки, боли в суставах и варикоз, бессонница и раздражительность... Два — и после сытного ужина чувствуете тяжесть и ощущаете немедленно отложившийся на боках лишний килограмм... Три... Хватит! Начинаем жить по-новому! И именно...
Цена: 235 руб.
 Эти дни. Все о цикле и других умопомрачительных возможностях женского организмаЭти дни. Все о цикле и других умопомрачительных возможностях женского организма, 19 ноября 2018 г.
Штёмер Луиза, Вюнш Ева, Подоляк Анжелика Алексеевна

Эта книга для всех, в ней вы найдете простую и доступную информацию, а также очень оригинальное и наглядное оформление. Сколько бы неудобств и дискомфорта не доставляло нам менструальное кровотечение, нужно знать, что ежемесячное, регулярное «событие» - признак женского...
Цена: 642 руб.
 Вальс гормонов-2: танцуют все. Девочка, девушка, женщина + мужская партияВальс гормонов-2: танцуют все. Девочка, девушка, женщина + мужская партия, 2018 г.
Зубарева Наталья

«Вальс Гормонов-2: танцуют все!» - вторая книга самого популярного доктора Инстаграм, блог которой читает более 2 миллионов подписчиков, а мега-бестселлер «Вальс Гормонов» продан тиражом 200 тысяч экземпляров.
В новой книге собраны уникальные знания, которые совершат революцию в вашей...
Цена: 639 руб.


2003 Copyright © Санкт-Петербург Peterlife.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Угостить администратора сайта, чашечкой кофе *https://paypal.me/peterlife
  Яндекс цитирования