Женское здоровье
Липоидозы, ретикулоэндотелиозы, медсправка

Липоидозы

Липоидозы (ретикулоэндотелиозы) — это группа заболеваний, в основе которых лежат специфические врожденные нарушения обмена липидов (см. Наследственные болезни). Наиболее изученными заболеваниями этой группы являются Ниманна — Пика болезнь , Гоше болезнь , амавротическая семейная идиотия (болезнь Тея — Сакса), болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена. Указанные заболевания обусловлены процессами патологического накопления некоторых липидов (церазин, сфинголипиды и др.) в клетках ретикулоэндотелия и центральной  нервной системе вследствие дефекта ферментных систем.
Липоидозы встречаются преимущественно в детском возрасте. Этиология липоидозов не выяснена. Заболевания наследственные, передаются по аутосомно-рецессивному типу (см. Наследственные болезни), чаще наблюдаются у детей, родители которых состоят в кровном родстве.
Основными клиническими проявлениями липоидозов являются отставание в росте, гипогенитализм , умственное недоразвитие. В клинической картине очень рано наблюдается увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, а также вторичная анемия. Часто заболевания проявляются кожными изменениями: уртикарные, папулезно-макулезные высыпания. Патогенетической терапии липоидозов в настоящее время не существует. Исход заболевания неблагоприятный.

Липоидозы — группа заболеваний, характеризующихся нарушением липидного обмена и относящихся к болезням накопления. По характеру липидов, накапливающихся в цитоплазме клетки, эти заболевания делят на ксантоматозы (цитоплазма содержит холестерин и холестерин-эстеры) и сфинголипидозы (цитоплазма содержит соединения сложных липидов). При липоидозах имеет место внутриклеточное нарушение липидного обмена вследствие дефекта ферментных систем с последующим отложением тех или иных групп липидов в цитоплазме клетки.
Нарушение холестеринового обмена с преимущественным отложением холестерина, холестерин-эстеров и нейтральных жиров в клетках ретикулоэндотелиальной системы (ксантоматоз) встречается при заболеваниях группы гистиоцитозов Х[Хенда— Шюллера — Крисчена болезнь , в малой степени Леттерера — Зиве болезнь , а также переходные формы между ними]. Для гистиоцитозов X (синоним ретику-лоэндотелиозы) характерно системное гранулематозное поражение соединительной ткани (см. Гистиоцитоз). Болеют дети до 9—10 лет. Заболевания не носят наследственного характера. Этиология не ясна. До сих пор не решен вопрос: являются ли эти заболевания гранулематозом со вторичным накоплением липоидов или же накопление липоидов является следствием нарушения внутриклеточного обмена.
Нарушение обмена липоидов, содержащих сфингозин, характерно для заболеваний группы сфинголипидозов (тезаурисмозов). Сфинголипоиды относятся к сложным липидам и делятся на фосфосфингозиды и гликосфингозиды. К фосфосфингозидам принадлежат все сфинголипиды, содержащие фосфор, в том числе и сфингомиелины, к гликосфингозидам — все сфинголипиды, содержащие углеводные группы, в том числе цереброзиды и ганглиозиды. При нарушении обмена тех или иных групп сфинголипидов развиваются различные виды заболеваний.
Преимущественное накопление сфингомиелинов отмечается при Нимана — Пика болезни , причем поражаются эпителиальные, ретикулярные и ганглиозные клетки. При Гоше болезни (см.) наблюдается накопление в ретикулоэндотелиальных клетках гликосфингозидов — керазина и глюкоцереброзидов. При болезни Тея — Сакса имеет место накопление ганглиозидов преимущественно в клетках ЦНС. При гаргоилизме (см.) нарушается обмен гликосфингозидов в нервных клетках и накопление мукополисахаридов в соединительной ткани.
Сфинголипидозы, как правило, врожденные заболевания, часто семейные, наследуются рецессивно. Этиология их не ясна.
Возможно, они являются следствием генетически обусловленной недостаточности различных энзимов. Распространены они больше в генетически изолированных поселениях, поражая в основном детей и юношей.      

  • Липоидозы кожи

полезные интернет ресурсы:
Анатомический атлас человека в картинках
Энциклопедия здоровья. ЛечениеБоли.ру
Генетика и Химия. Gendna.ru


просмотров: 303
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Copper Fit Back Brace Compression Adjustable Lower Lumbar Support Belt S/M L/XL

$9.99
End Date: Saturday Apr-6-2019 22:26:25 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$13.99
End Date: Tuesday Apr-2-2019 14:30:07 PDT
Buy It Now for only: $13.99
|
4 Pairs Compression 20-30mmHg Support Socks Relief Miracle Calf Men's Women's

$12.99
End Date: Saturday Apr-6-2019 22:26:25 PDT
Buy It Now for only: $12.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults

$13.99
End Date: Tuesday Apr-2-2019 14:30:07 PDT
Buy It Now for only: $13.99
|
Search Results from MyShop
 Эрозия шейки матки. Современный взгляд на лечение и профилактикуЭрозия шейки матки. Современный взгляд на лечение и профилактику, 2014 г.
Грачева Е.А.

Эрозия шейки матки является следствием воспалительного процесса в женской репродуктивной системе. Это заболевание может протекать скрыто или сопровождаться неприятными симптомами - резкой болью, выделениями и т.д.
На какие изменения в своем состоянии нужно обратить внимание женщине,...
Цена: 48 руб.
 Жизнь после родовЖизнь после родов, 2018 г.
Блумфилд Венди

Эта книга адресована тем, кого волнует физическое и эмоциональное здоровье женщины после родов. Во время беременности все мысли молодых родителей сосредоточены на предстоящих родах, хотя на самом деле беременность и роды - это лишь самое начало новой эры в их жизни. Первые месяцы после...
Цена: 825 руб.
 Вся правда о женском здоровьеВся правда о женском здоровье, 2016 г.
Бубновский Сергей Михайлович, Саляхова Э.Р.

Новая книга известного врача, выдающегося специалиста в области безмедикаментозного лечения и оздоровления организма Сергея Михайловича Бубновского адресована девочкам, девушкам, женщинам, бабушкам…
Как правильно подготовить свой организм к будущему материнству, избежать бесплодия и...
Цена: 115 руб.
 Школа здоровья для будущих мамШкола здоровья для будущих мам, 2015 г.
Панкова Ольга Юрьевна

Автор расскажет о последних достижениях современной медицины, которые помогут каждой женщине зачать и выносить малыша. В книге содержатсся рекомендации по подготовке к беременности при миоме, рубце на матке, эктопии шейки матки, нарушениях свертываемости крови. Эта книга будет вашим...
Цена: 104 руб.
 Обнаженные гормоны. Курс пробуждения гармонии здоровья и телаОбнаженные гормоны. Курс пробуждения гармонии здоровья и тела, 2018 г.
Зубкова Оксана Анатольевна, Подоляк Анжелика Алексеевна

Обнаженные гормоны – это путь гормонального баланса женского здоровья от самой природы. Это путь возвращения к истокам, упрощению, а не усложнению! Следуя ему, мы беременеем после многих лет неудач, избавляемся от кист, ПМС, перепадов настроения, становимся стройными и хорошеем с...
Цена: 460 руб.


2003 Copyright © Peterlife.ru и компания Мобильная Версия v.2015 Женский интернет. Красота и здоровье. Косметика. Уход за телом. Распродажа брендов. Популярные магазины и товары. Одежда для женщин. Книги онлайн. Психология отношений. Советы мамам. Кулинарные рецепты блюд. Спорт для женщин. Знакомства. Энциклопедии и справочники. Интересные статьи. Анонсы, пресс-релизы. Скидки, бонусы. | Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов и вебмастеров. | Купить скрипты Nevius. | PR Продвижение сайтов. | Купить хостинг Санкт-Петербурге.
  Яндекс цитирования