Женское здоровье
Липоидозы, ретикулоэндотелиозы, медсправка

Липоидозы

Липоидозы (ретикулоэндотелиозы) — это группа заболеваний, в основе которых лежат специфические врожденные нарушения обмена липидов (см. Наследственные болезни). Наиболее изученными заболеваниями этой группы являются Ниманна — Пика болезнь , Гоше болезнь , амавротическая семейная идиотия (болезнь Тея — Сакса), болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена. Указанные заболевания обусловлены процессами патологического накопления некоторых липидов (церазин, сфинголипиды и др.) в клетках ретикулоэндотелия и центральной  нервной системе вследствие дефекта ферментных систем.
Липоидозы встречаются преимущественно в детском возрасте. Этиология липоидозов не выяснена. Заболевания наследственные, передаются по аутосомно-рецессивному типу (см. Наследственные болезни), чаще наблюдаются у детей, родители которых состоят в кровном родстве.
Основными клиническими проявлениями липоидозов являются отставание в росте, гипогенитализм , умственное недоразвитие. В клинической картине очень рано наблюдается увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, а также вторичная анемия. Часто заболевания проявляются кожными изменениями: уртикарные, папулезно-макулезные высыпания. Патогенетической терапии липоидозов в настоящее время не существует. Исход заболевания неблагоприятный.

Липоидозы — группа заболеваний, характеризующихся нарушением липидного обмена и относящихся к болезням накопления. По характеру липидов, накапливающихся в цитоплазме клетки, эти заболевания делят на ксантоматозы (цитоплазма содержит холестерин и холестерин-эстеры) и сфинголипидозы (цитоплазма содержит соединения сложных липидов). При липоидозах имеет место внутриклеточное нарушение липидного обмена вследствие дефекта ферментных систем с последующим отложением тех или иных групп липидов в цитоплазме клетки.
Нарушение холестеринового обмена с преимущественным отложением холестерина, холестерин-эстеров и нейтральных жиров в клетках ретикулоэндотелиальной системы (ксантоматоз) встречается при заболеваниях группы гистиоцитозов Х[Хенда— Шюллера — Крисчена болезнь , в малой степени Леттерера — Зиве болезнь , а также переходные формы между ними]. Для гистиоцитозов X (синоним ретику-лоэндотелиозы) характерно системное гранулематозное поражение соединительной ткани (см. Гистиоцитоз). Болеют дети до 9—10 лет. Заболевания не носят наследственного характера. Этиология не ясна. До сих пор не решен вопрос: являются ли эти заболевания гранулематозом со вторичным накоплением липоидов или же накопление липоидов является следствием нарушения внутриклеточного обмена.
Нарушение обмена липоидов, содержащих сфингозин, характерно для заболеваний группы сфинголипидозов (тезаурисмозов). Сфинголипоиды относятся к сложным липидам и делятся на фосфосфингозиды и гликосфингозиды. К фосфосфингозидам принадлежат все сфинголипиды, содержащие фосфор, в том числе и сфингомиелины, к гликосфингозидам — все сфинголипиды, содержащие углеводные группы, в том числе цереброзиды и ганглиозиды. При нарушении обмена тех или иных групп сфинголипидов развиваются различные виды заболеваний.
Преимущественное накопление сфингомиелинов отмечается при Нимана — Пика болезни , причем поражаются эпителиальные, ретикулярные и ганглиозные клетки. При Гоше болезни (см.) наблюдается накопление в ретикулоэндотелиальных клетках гликосфингозидов — керазина и глюкоцереброзидов. При болезни Тея — Сакса имеет место накопление ганглиозидов преимущественно в клетках ЦНС. При гаргоилизме (см.) нарушается обмен гликосфингозидов в нервных клетках и накопление мукополисахаридов в соединительной ткани.
Сфинголипидозы, как правило, врожденные заболевания, часто семейные, наследуются рецессивно. Этиология их не ясна.
Возможно, они являются следствием генетически обусловленной недостаточности различных энзимов. Распространены они больше в генетически изолированных поселениях, поражая в основном детей и юношей.      

  • Липоидозы кожи

полезные интернет ресурсы:
Анатомический атлас человека в картинках
Энциклопедия здоровья. ЛечениеБоли.ру
Генетика и Химия. Gendna.ru


просмотров: 261
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Plantar Fasciitis Splint Foot Heel Pain RELIEF day night brace Adjustable

$49.99
End Date: Thursday Sep-6-2018 6:37:46 PDT
Buy It Now for only: $49.99
|
Latest Dr Ho's Decompression Belt Back Brace Lumbar Support & Extender Belt

$9.99
End Date: Sunday Aug-19-2018 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women

$35.99
End Date: Friday Aug-31-2018 21:34:27 PDT
Buy It Now for only: $35.99
|
Dr.Ho Decompression Belt Back Brace Lumbar Support & Extender Belt Pain Relief

$49.99
End Date: Wednesday Aug-15-2018 19:03:48 PDT
Buy It Now for only: $49.99
|
Search Results from MyShop
 Нюансы ЭКО и подарки судьбыНюансы ЭКО и подарки судьбы, 2013 г.
Дозорцев Д., Гаасалия Р., Ивин Д.

Впервые о лечении бесплодия и процедуре экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) рассказывают врачи-специалисты клиники «Гранд-Мед» (Санкт-Петербург), на практике помогающие семьям обрести желанных детей. В большинстве случаев бесплодие — это не результат вредных привычек или образа...
Цена: 780 руб.
 Секреты здоровья. Йога и натуропатия для женщинСекреты здоровья. Йога и натуропатия для женщин, 2012 г.
Ханда П.

Откройте для себя чудеса йоги и натуропатии, станьте здоровы как телом, так и душой. Каждая девушка и женщина найдет в книге интересную и полезную информацию об оздоровлении при самых разных нарушениях, в том числе при болезнях женской репродуктивной сферы.
Книга представляет собой...
Цена: 70 руб.
 Гинекология и акушерство. Серьезно и доступно. Тебе, женщинаГинекология и акушерство. Серьезно и доступно. Тебе, женщина, 2002 г.
Пичуев В.П.

Книга, которую вы держите в руках, отражает самые важные проблемы, с которыми женщина сталкивается во все периоды жизни. Здесь вы встретите описания анатомо-физиологических особенностей женского организма, возрастных особенностей физиологии женщины, течения беременности, заболеваний...
Цена: 378 руб.
 Дочки-матери. Все, о чем вам не рассказывала ваша мама и чему стоит научить свою дочьДочки-матери. Все, о чем вам не рассказывала ваша мама и чему стоит научить свою дочь, 15 февраля 2018 г.
Березовская Елена Петровна, Андреева Наталия Дмитриевна

Все ли вы знаете о собственном организме? На протяжении жизни женщины его функции меняются несколько раз, и умение понимать мельчайшие его сигналы – одно из самых важных умений. В своей книге Елена Петровна Березовская популярно и увлекательно рассказывает о том, как девочка превращается...
Цена: 501 руб.
 Дневник твоих месячныхДневник твоих месячных, 15 апреля 2015 г.

Дневник месячных — это незаменимая вещь для каждой девушки. С его помощью планировать свою жизнь и следить за своим здоровьем очень просто.
Основная цель дневника – определить наиболее благоприятный период для зачатия ребенка в каждом месяце. Зная эти дни, вы сможете либо спланировать...
Цена: 201 руб.


2003 Copyright © Санкт-Петербург Peterlife.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Угостить администратора сайта, чашечкой кофе *https://paypal.me/peterlife
  Яндекс цитирования